OTOSCLEROSE OU OTOSPONGIOSE

A otosclerose, nome americano, ou otospongiose, nome francês, é uma degeneração óssea que ocorre na cápsula ótica, ou seja, no osso que envolve a cóclea e o labirinto, e começa na maioria das vezes na base do estribo, o menor osso do nosso corpo humano, a chamada otosclerose fenestral, que pode com o passar do tempo evoluir para a cóclea e até o conduto auditivo interno. Portanto, está longe de ser uma simples “calcificação” de um ossinho do ouvido, e requer um diagnóstico correto, acompanhamento a longo prazo e tem diversas formas de tratamento. Vamos aos detalhes ! 

É uma doença considerada hereditária autossômica dominante. A doença é hereditária por ser herdada dos pais aos filhos, e autossômica significa que os genes com essa alteração não são aqueles que determinam o sexo da pessoa, sendo portanto uma doença que pode acometer tanto homens quanto mulheres, sendo mais frequente no sexo feminino, em uma proporção de 3:1. O termo dominante, ao contrário do termo recessivo, quer dizer que basta que a pessoa herde um gene da otosclerose, do pai ou da mãe, não necessariamente dos dois, para que ele possa desenvolver a doença. 

Assim, a doença se desenvolve em alguns pacientes portadores dessas mutações genéticas, causando essa degeneração óssea da orelha média e interna, especialmente da janela oval, onde o menor dos 3 ossículos da audição, o estribo, se articula. Com a alteração do metabolismo ósseo nesta região, o estribo vai se fixando e sendo incapaz de entregar à cóclea a vibração sonora que chega até ele vinda do conduto auditivo externo e do tímpano, ou seja, diminui a energia mecânica que é transferida pela vibração dos ossículos para a cóclea. Essa surdez decorrente dessa dificuldade de conduzir o som à cóclea se chama surdez condutiva, em oposição à surdez neurossensorial ou sensorioneural, oriunda de lesão da própria cóclea ou do nervo coclear.

O termo esclerose era usado antigamente em relação aos idosos com diferentes graus de déficit cognitivo ou mental (naquela época não se falava em Alzheimer ou demência senil). Entretanto, a otosclerose aparece na maioria das vezes entre os 20 e 30 anos de idade, podendo acometer até mesmo crianças. Não confundir com presbiacusia, que é a perda auditiva que ocorre nos idosos por lesão nas células ciliadas da cóclea.

A maioria dos pacientes procura auxílio na idade adulta, queixando-se de perda de audição progressiva, unilateral ou bilateral, eventualmente acompanhada de zumbido e mais raramente de tontura. O exame clínico e a aparência do tímpano ao exame otoscópico são quase sempre normais. Muitas vezes a história revela casos de surdez na família, mas nem sempre. Já no momento do exame clínico e otoscópico no consultório, fazemos a diferenciação entre surdez condutiva e neurossensorial através do uso do diapasão, que nos dá informações importantes e associado a um exame do tímpano normal e dependendo da história clínica, nos indica uma provável otosclerose antes mesmo de fazermos os exames complementares necessários.

Os exames mais importantes e que normalmente definem o diagnóstico são a audiometria tonal/vocal e a imitanciometria. Neles podemos definir a perda auditiva condutiva e alguns outros parâmetros que sugerem o enrijecimento do mecanismo de transmissão sonora da orelha média (ossificação anormal ao redor do estribo). Na audiometria confirmamos a surdez condutiva e o seu grau, já suspeitada pelo uso do diapasão, e na imitanciometria avaliamos duas condições, o tipo da curva imitanciométrica, geralmente tipo A ou As, e a medida do reflexo estapediano, geralmente ausente. Esses dados são fundamentais para se fazer o diagnóstico diferencial com outras patologias que também cursam com perdas condutivas, como a deficiência de canal semicircular superior ou Síndrome de Minor, onde existe a presença e não a ausência dos reflexos estapedianos.

Em muitos casos usamos também a tomografia computadorizada de orelha média e mastóide para se afastar outras causas para a surdez ou mesmo para confirmar a otosclerose e auxiliar na programação cirúrgica, avaliando a anatomia da janela oval, relação com o nervo facial, envolvimento coclear, dentre outros.

Diante do quadro clínico sintomático causado pela otosclerose, existe um leque de opções terapêuticas, dependendo do grau da perda auditiva, evolução, idade do paciente, presença de comorbidades, dentre outros fatores a serem analisados caso a caso. O tratamento pode ser expectante, medicamentoso, aparelhos auditivos de amplificação sonora individual (AASI),  cirurgia tradicional (estapedotomia ou estapedectomia), implante coclear e eventualmente até as próteses ancoradas ao osso.

Nos casos iniciais, com perda auditiva pequena, principalmente só em um ouvido, e sem muita repercussão, o primeiro tratamento é expectante, ou seja, acompanhamento.

Conforme a evolução da surdez, pode ser indicado o aparelho auditivo convencional ou a cirurgia, estapedotomia, que tem um índice de sucesso muito grande em mãos experientes. Porém, deve ser feito acompanhamento a longo prazo, já que a evolução pode acontecer mesmo com uma cirurgia bem sucedida.

Havendo indicação para a cirurgia com base no grau de perda auditiva e condições clínicas para que essa se realize, a estapedotomia (ou estapedectomia) é o tratamento cirúrgico de escolha. Trata-se de cirurgia realizada há décadas, com algumas mudanças de técnica ao longo do tempo e de grande índice de sucesso. Atualmente realizamos essa cirurgia em ambiente hospitalar, sob anestesia local e sedação ou eventualmente geral, conforme o caso. Com auxílio de um microscópio cirúrgico ou videoendoscópio, através do canal do ouvido, verificamos e confirmamos a fixação do estribo pela otosclerose após o descolamento do tímpano. Em seguida, fazemos a remoção de parte do estribo defeituoso, mantendo a base no local, a chamada platina. É feita a medida exata entre a bigorna e a platina para que se corte a prótese exatamente do tamanho adequado, sendo este passo de extrema importância. Após realizamos uma pequena perfuração nesta platina, com o uso de perfuradores manuais, brocas ou eventualmente laser, colocamos a pequena prótese (6mm por 0,6mm, que após cortada normalmente fica com 4,5mm por 0,6mm) feita em teflon ou titânio, com o intuito de reestabelecer a passagem das vibrações sonoras ao líquido dentro da cóclea. A prótese é encaixada no segundo osso, a bigorna, e vai até a abertura da platina do estribo (fig. 1).

No pós-operatório imediato, alguns pacientes podem apresentar vertigens, que podem durar alguns dias, mais ou menos intensas. Exercícios físicos, viagens aéreas, mergulhos e qualquer outra variação de pressão devem ser evitados por um prazo variável conforme a orientação de cada cirurgião e a recuperação de cada paciente, geralmente por 30 dias. A cirurgia tem um grande índice de sucesso ao longo de décadas em que vem sendo realizada, com melhora auditiva satisfatória na grande maioria dos casos. Vale ressaltar também que a melhora do zumbido ocorre em muitos casos após a melhora auditiva. Entretanto, como em toda cirurgia, há riscos relacionados ao procedimento, incluído o risco de piora da audição. Esses riscos devem ser bem discutidos com o cirurgião antes da cirurgia.

Apesar do tratamento cirúrgico bem estabelecido e de bom resultado, muitos pacientes podem não ser operados. Surdez ainda pequena, coexistência de surdez sensorioneural em grau suficiente para que o benefício não seja adequado, doenças  associadas ou simplesmente o medo da cirurgia e seus riscos potenciais levam alguns pacientes a optarem pelo uso de aparelhos auditivos. Na otosclerose os AASI funcionam muito bem. Estando a cóclea preservada, a adaptação e o ganho funcional promovidos pelo aparelho auditivo tendem a ser excelentes. Entretanto, sabemos que a doença é progressiva e com o passar do tempo o aumento da surdez pode fazer com que pacientes que usaram AASI por um período prefiram tentar um ganho maior através da cirurgia, que costuma ter um resultado mais duradouro. Porém, ressaltamos novamente que a cirurgia não é a cura da otosclerose, pois o processo de depósito e reabsorção óssea pode continuar, dependendo da carga genética e dos fatores associados, como uma gestação por exemplo, que pode piorar o quadro de surdez ou mesmo fazer voltar a perda de audição após a cirurgia.

Caso haja envolvimento coclear e conforme a evolução da surdez nas audiometrias e comprometimento coclear na tomografia computadorizada, pode ser feito tratamento medicamentoso, com o uso dos chamados bifosfonatos. São medicações com alguma controvérsia na literatura, mas que mostram benefício em muitos casos, sendo o alendronato a mais usada.

Muitas vezes pacientes são submetidos à tratamentos combinados ou associados, ou seja, fazem a cirurgia tradicional, mas depois necessitam do uso de aparelhos auditivos e medicação, ou só usam aparelhos auditivos e também medicação, ou eventualmente fazem a cirurgia tradicional e no futuro devido ao envolvimento coclear importante, acabam tendo indicação de implante coclear, portanto o acompanhamento é fundamental.

Nos últimos anos, pacientes com graus avançados de otosclerose e que não apresentados resultados satisfatórios com os tratamentos acima descritos, podem se beneficiar das próteses auditivas implantáveis, como as próteses auditivas ancoradas ao osso, no caso de surdez condutiva, ou mesmo o implante coclear, nos casos de evolução coclear muito grande com surdez severa ou profunda em que não haja indicação da cirurgia tradicional nem resultados satisfatórios com os aparelhos auditivos. Na sequência a título de ilustração, colocamos a foto de uma cóclea normal ao exame de tomografia computadorizada (fig.2), e depois uma cóclea com grande comprometimento pela otosclerose e que teve indicação de implante coclear (fig.3), e na sequência o aspecto na tomografia dos eletrodos do implante coclear inseridos na cóclea(fig.4).

Enfim, é uma doença crônica, evolutiva, e que deve ser avaliada com todo cuidado no que diz respeito ao tratamento adequado e à indicação cirúrgica, sempre pesando os riscos e benefícios de qualquer tratamento instituído, sendo imperativo o acompanhamento clínico, audiométrico e eventualmente tomográfico por muitos anos !