OS DESAFIOS PARA O DIAGNÓSTICO E INTERVENÇÃO NO ESPECTRO DA NEUROPATIA AUDITIVA

O termo Neuropatia auditiva foi modificado muitas vezes desde quando utilizado pela primeira vez. Em 2008, em uma convenção, na Itália, um grupo de pesquisadores renomados decidiu por consenso o uso do termo Espectro da Neuropatia Auditiva (ENA).

O Espectro da Neuropatia Auditiva (ENA) é uma alteração nas sinapses das células ciliadas internas e/ou nervo auditivo, causando uma dissincronia do nervo auditivo. O indivíduo com ENA apresenta o funcionamento das células ciliadas externas, porém a função do nervo vestíbulo-coclear encontra-se alterada. As características clínicas incluem desde limiares auditivos tonais dentro da normalidade até perda auditiva bilateral de grau severo e/ou profundo. Essa patologia pode trazer consequências como alteração na percepção auditiva e com isso, alterações também no desenvolvimento da linguagem oral.

O local da lesão no ENA ainda não está bem estabelecido. A localização precisa da alteração não está definida e pode diferir nos diversos casos, mas deve estar nas células ciliadas internas, nas sinapses entre as células ciliadas internas e o 8par, no 8o par propriamente dito, ou ainda, em várias dessas estruturas. Por isso que existe uma grande variedade dos casos, tornando o prognóstico um desafio.

A ENA acomete adultos, e principalmente crianças, cerca de 10% da população clínica, sendo mais prevalente em RN de maior risco com prevalência é 1/15.000 nascidos vivos. A prevalência do ENA ainda é pouco conhecida e apresenta estimativas com muita variabilidade.

A etiologia é multifatorial, incluindo condições genéticas, congênitas, e adquiridas. As causas dessa alteração podem estar associadas à história familiar, à permanência em UTI Neonatal, à hiperbilirrubinemia, ao nascimento prematuro e à asfixia neo e perinatal, ou ainda a síndromes, como, por exemplo, a síndrome de Charcot-Marie-Tooth, ataxia de Friedreich e síndrome de Mohr Tranebjærg. Dessa forma, é importante considerar que o diagnóstico precoce e preciso se torna fundamental nesses pacientes.

O TESTE DA ORELHINHA NA NEUROPATIA AUDITIVA

Para neonatos com IRDA, e principalmente aqueles que permaneceram em UTI Neonatais, devido à maior ocorrência do espectro da neuropatia auditiva, o Joint Committee on Infant Hearing recomenda a triagem utilizando o PEATE, e considera esta a única metodologia apropriada a essa população. Para crianças com IRDA, em caso de falha na triagem auditiva, é recomendado o encaminhamento imediato para equipe de diagnóstico, com experiência na população infantil, para reteste e procedimentos de diagnóstico. A utilização do PEATE-A na TANU em crianças de maior risco é sugerida por autores que demonstram que esta população apresenta uma maior ocorrência de perdas auditivas retrococleares, que não podem ser identificadas quando se utiliza o registro das EOAE. 

A fisiopatologia da ENA indica uma modificação na condução dos impulsos nervosos nas células ciliadas internas (CCI) e/ou do nervo auditivo e, com isso, ocorre uma quebra da sincronia temporal, por uma desmielinização e/ou redução do número de fibras, devido à perda de axônios. O local exato da patologia pode gerar incertezas quanto ao prognóstico dos indivíduos que possuem essa alteração

Os achados audiológicos de pacientes com ENA são diversos, entretanto, as principais características dos casos que são descritos apresentam:

  • Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) ausente com presença de Microfonismo Coclear (MC);
  • Ausência ou presença de Emissões Otoacústicas Auditivas (transiente e produto de distorção) quando presentes evidenciam presença da função das células ciliadas externas (CCE);
  • Limiares tonais variam de normais à perda auditiva, reconhecimento de fala está geralmente alterado, os quais não estão associados aos níveis dos limiares tonais;
  • Reflexos acústicos estão ausentes na maioria dos casos.
  • Além disso, os pacientes com neuropatia auditiva possuem uma alteração do efeito supressor das emissões otoacústicas provocado pelas vias auditivas eferentes.

O quadro clínico no ENA nem sempre é o mesmo para todos, dificultando diagnóstico preciso mesmo na atualidade. O diagnóstico é feito baseado na aplicação de uma série de testes. A Eletrococleografia (ECoG) é o procedimento que auxilia a investigação do local da lesão do ENA, e assim diferenciá-la de outras doenças do sistema auditivo periférico e central. O diagnóstico é Multidisciplinar: Otorrinolaringologista (ORL), Neurologistas, Fonoaudiólogos e Geneticistas e deve ser realizado por meio de tais procedimentos:  PEATE, Pesquisa de Microfonismo Coclear, Medidas de Imitância Acústica, EOA, Audiometria Tonal e Logoaudiometria.


A abordagem aceita em relação às crianças com ENA é, inicialmente, o uso da amplificação com aparelhos auditivos, porém, na maioria dos casos os pacientes apresentam pouca audição funcional e compreensão da fala. Estudos sobre o tema relatam que o implante coclear (IC) pode ser uma opção em alguns casos.

O Implante Coclear (IC) é uma tecnologia capaz de substituir parcialmente as funções das células sensoriais auditivas e estimular diretamente o nervo auditivo, podendo beneficiar a sincronia neural e contribuir, portanto, para o desenvolvimento das habilidades de audição e linguagem. A conduta nos casos cuja instalação ocorreu após o desenvolvimento da fala é de orientação e terapia fonoaudiológica (linguagem).

O IC permite a excitação elétrica sendo capaz de compensar a dessincronia do nervo auditivo. Deste modo, o IC é um recurso para a (re) habilitação da audição em indivíduos portadores de ENA usuários de IC. Estes indivíduos possuem benefícios e desenvolvem fala de forma semelhante às crianças portadoras de perda auditiva e que se submeteram à cirurgia de IC.

A amplificação sonora deve estar baseada nas avaliações comportamentais. Deve-se considerar as observações de familiares e cuidadores. É importante observar e monitorar as resposta dos pacientes para estímulos sonoros, com e sem o uso da amplificação. E lembrar que estes pacientes podem mostrar dificuldades na realização da audiometria tonal. Os achados eletrofisiológicos não correspondem aos limiares audiométricos

Desse modo, a habilitação e a reabilitação auditiva em crianças com ENA são um desafio, pois, nessa população, a alteração da função neural pode ou não levar ao comprometimento da percepção auditiva; nos casos em que são diagnosticadas essas dificuldades, seu desenvolvimento biopsicossocial pode ser afetado.

Além disso, é necessário que o paciente seja acompanhado por uma equipe multidisciplinar para estabelecimento do diagnóstico e tratamento com a participação de fonoaudiólogos, otorrinolaringologistas, neurologistas, geneticistas, entre outros. O tratamento mais indicado é o treinamento auditivo de forma intensa, com objetivo de desenvolver ou reabilitar as habilidades auditivas necessárias para a compreensão da fala.

REFERÊNCIAS:

  • BOÉCHAT, Edilene Marchini; DE LEMOS MENEZES, Pedro; DO COUTO, Christiane Marques. Tratado de audiologia . Grupo Gen-Livraria Santos Editora, 2015.
  • DA COSTA LEVY, Cilmara Cristina Alves. Manual de audiologia pediátrica. Editora Manole.
  • GÖKDOGAN, Çagil et al. Tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva (ENA). Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, v. 82, n. 5, p. 493-499, 2016.
  • SALES, Cristiane Bueno et al. Neuropatia auditiva/Dessincronia Auditiva: estudo de um caso pós-lingual em adulto. Revista Tecer, v. 10, n. 19, 2017.

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